Viêm mạch liên quan tới kháng thể ANCA là bệnh gì?

TDHSC – Viêm mạch liên quan tới ANCA (Anti-Neutrophil Cytoplasmic Antibody) bao gồm 3 rối loạn miễn dịch: (1) GPA (granulomatosis with polyangiitis), (2) MPA (microscopic polyangiitis) và (3) EGPA (eosinophilic GPA) tất cả điều liên quan tới viêm và tổn thương các mạch máu nhỏ.

Dịch tễ: Bệnh liên quan tới yếu tố gen, môi trường, chủng tộc, một số loại thuốc như propylthiouracil and cocaine-levamisole…

Cơ chế bệnh: GPA và MPA thường liên quan tới mất dung nạp miễn dịch với PR3 hoặc MPO; EGPA thì ANCA dương tính (thường là MPO-ANCA) hoặc ANCA âm tính. Một số cơ chế: (1) Các tế bào T và B giảm đáp ứng miễn dịch; (2) Tế bào B tăng sản xuất các kháng thể ANCA hoạt hóa bạch cầu trung tính và mono; (3) Bạch cầu trung tính hoạt hóa giải phóng các chất gây ảnh hưởng trực tiếp tới vi mạch; (4) Bạch cầu trung tính hoạt hóa giải phóng các tự kháng thể hoạt hóa tế bào T gây tổn thương; (5) Tổn thương có thể dẫn tới phá hủy mô, xơ hóa dẫn tới suy tạng.

Chẩn đoán: triệu chứng không đặc hiệu của viêm hệ thống: sụt cân, mệt, đau cơ khớp… do đó dễ bị chẩn đoán nhầm. Bệnh thường ảnh hưởng tới nhiều cơ quan: phổi (hen), thận (viêm cầu thận)… Chẩn đoán chính xác dựa vào lâm sàng, xét nghiệm ANCA dương tính (PR3-ANCA và MPO-ANCA) và mô bệnh học.

Điều trị: dùng thuốc ức chế miễn dịch như glucocorticoid, cyclophosphamide, rituximab, azathioprine hoặc methotrexate; thay huyết tương hoặc 1 số phương pháp chuyên biệt khác.

Tóm lại: Viêm mạch liên quan tới ANCA là một bệnh khó chẩn đoán và điều trị; cần đòi hỏi chuyên khoa sâu. Phòng khám có các chuyên gia nhiều kinh nghiệm có khả năng chẩn đoán và điều trị nhiều bệnh lý khó nặng phức tạp trong đó có viêm mạch liên quan tới ANCA.